Phân biệt bệnh lý dị dạng mạch máu và u máu rất cần thiết để chuẩn đoán cũng như thực hiện điều trị và đều này được làm rõ sáng tỏ bên dưới bởi đội ngũ bác sĩ khoa Điện Qung Bệnh Viện Bạch Mai . Hãy cùng tham khảo với BMR nhé !
Giới thiệu bệnh lý dị dạng mạch máu và u máu
Dị dạng mạch máu (vascular malformation) và u máu (hemangioma) đều thuộc nhóm bất thường, dị dạng phát triển có nguồn gốc từ lớp nội mô phủ trong lòng mạch (endothelium), xuất hiện sớm sau sinh, có nhiều đặc điểm giống nhau về cả triệu chứng lâm sàng và diễn biến. Trong một thời gian dài, cho đến hai thập kỷ cuối cùng của thế kỷ XX thì việc phân loại, phân biệt, thuật ngữ sử dụng vẫn còn nhiều tranh cãi và nhầm lẫn. Việc phân biệt về nguồn gốc, bản chất bệnh lý, thuật ngữ các bệnh lý này không dễ dàng ngay cả đối với các nhân viên y tế, dẫn đến không ít những sai lầm trong chẩn đoán, quản lý và điều trị.
 |  |
| Dị dạng tĩnh mạch (venous malformation) | U máu (hemangioma) |
Hệ thống phân loại bệnh lý dị dạng mạch máu và u máu
Trước đây, các hệ thống phân loại dựa theo kích thước của các ống mạch trong tổn thương và thành phần dịch có trong tổn thương. Đối với những tổn thương chứa dịch máu thì được gọi là u máu (hemangiomas) và được phân chia thành các thứ typ như u máu mao mạch (capillary hemangioma), u máu dạng quả dâu (strawberry hemangioma), u máu thể thang (cavernous hemangioma) dựa theo kích thước của các mạch máu trong đó. Đối với tổn thương chứa dịch bạch huyết thì được gọi là u máu bạch mạch (lymphangiomas) hay nang bạch mạch (cystic hygroma). Năm 1982, Mulliken và GLowaki đưa ra hệ thống phân loại mới dựa trên những nguồn gốc xuất phát của tổn thương là những bất thường của nội mô [1].
| Bảng 1: Đặc điểm phân biệt u máu và dị dạng mạch máu theo Mullliken | |
| U máu (hemangioma) | Dị dạng mạch máu (vascular malformation) |
| Tăng sinh tế bào nội mạc | Chu kỳ phát triển của tế bào nội mạc bình thường |
| 40% xuất hiện từ ngay sau khi sinh dưới dạng một quầng đỏ | 90% xuất hiện ngay sau khi sinh |
| Phát triển nhanh sau khi sinh và có giai đoạn thoái triển khi trẻ nhỏ | Phát triển liên tục theo sự phát triển của cơ thể. Không có giai đoạn thoái triển |
| Nữ giới gặp nhiều gấp 5 lần nam giới | Không có sự khác biệt về giới |
Theo hệ thống phân loại của Mulliken, các bệnh lý mạch máu có nguồn gốc từ rối loạn phát triển lớp tế bào nội mô được chia làm 2 nhóm lớn là dị dạng mạch máu (vascular malformation) và u máu (hemangioma).
U máu là những tổn thương có sự tăng sinh lớp tế bào nội mạc (endothelium), trong qua trình tiến triển sẽ trải qua các pha tăng sinh và thoái triển. Tại thời điểm sơ sinh, u máu thường rất nhỏ hoặc không quan sát thấy, ít khi gây sự chú ý của người mẹ. Trong khoảng thời gian ngắn sau khi sinh, u máu tiến triển nhanh chóng và rầm rộ (pha tăng sinh). Pha tăng sinh thường kéo dài vài tháng. Sau đó tổn thương ổn định, không thay đổi hình dạng, kích thước. Tiếp theo đó là pha thoái triển (regression). Tốc độ cũng như mức độ thoái triển có thể khác nhau tùy từng cá thể, có thể hoàn toàn hoặc không hoàn toàn.
Ngược lại, dị dạng mạch máu thì luôn xuất hiện từ ngay sau khi sinh và phát triển liên tục theo sự phát triển của cơ thể, tồn tại suốt cuộc đời và không có pha thóai triển. Dựa theo nguồn gốc hình thành và huyết động, dị dạng mạch máu được chia ra thành các thứ type như dị dạng bạch mạch (lymphatic malformation), dị dạng mao mạch (capillary malformation), dị dạng tĩnh mạch (venous malformation), dị dạng động tĩnh mạch (arteriovenous malformation) và thể dị dạng phối hợp (mixed malformation). Những tổn thương có chứa động mạch được gọi là dị dạng dòng chảy cao (highGameflow) còn những tổn thương không có chứa động mạch thì được gọi là dị dạng dòng chảy thấp (lowGameflow).
| Bảng 2: Phân loại u máu và dị dạng mạch máu theo Mullliken | |
| U máu | Dị dạng mạch máu |
| U máu mao mạch (capillary hemangioma) | Dị dạng bạch mạch (lymphatic malformation) |
| Umáu dạng quả dâu (strawberry hemangioma) | Dị dạng mao mạch (capillary malformation) |
| U máu thể thang (cavernous hemangioma) | Dị dạng tĩnh mạch (venous malformation) |
| Dị dạng động tĩnh mạch (arteriovenous malformation) | |
| Dị dạng phối hợp (mixed malformation) | |
Năm 1992, Hiệp hội bệnh lý bất thường mạch máu quốc tế ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies) đưa ra hệ thống phân loại các bất thường mạch máu mới, ứng dụng lâm sàng trong quản lý và điều trị.
Tổn thương u mạch (vascular tumor)
- Game U máu trẻ em (Infantile hemangiomas).
- Game U máu bẩm sinh (congenital hemangiomas): RICH và NICH.
- Game U máu dạng búi có hoặc không có hội chứng KasabachGameMerrit (tufted angioma with or without Game Kasabach Merritt syndrome).
- Game U máu nội mô dạng Kaposi (Kaposiform hemangioendothelioma) có thể kèm hoặc không kèm với hội chứng Kasabach Merritt syndrome.
- Game U máu nội mô tế bào trụ (spindle cell hemangioendothelioma).
- Game Các u máu hiếm gặp khác: (epithelioid, composite, retiform, polymorphous, Dabska tumor, lymphangioendotheliomatosis, vv.
- Game Các khối u mạch ngoài da mắc phải (dermatologic acquired vascular tumors): pyogenic granuloma, targetoid hemangioma, glomeruloid hemangioma, microvenular hemangioma, vv.)
Tổn thương dị dạng mạch (vascular malformation)
Dị dạng lưu lượng dòng chảy chậm (lowGameflow)
- Game Dị dạng mạch thể hang: capillary malformation (CM)
- Game Dị dạng mạch dạng vết rượu vang đỏ: PortGamewine stain
- Game Giãn mạch: Telangiectasia
- Game Angiokeratoma
- Game Dị dạng tĩnh mạch: venous malformation (VM)
- Game Dị dạng tĩnh mạch rải rác nhiều nơi: sporadic VM
- Game Hội chứng Bean
- Game Dị dạng tĩnh mạch da Game niêm mạc có tính gia đình: familial cutaneous and mucosal venous malformation (VMCM)
- Game Dị dạng cuộn tĩnh mạch: Glomuvenous malformation (GVM) còn gọi là (glomangioma)
- Game Hội chứng Maffucci
- Game Dị dạng tĩnh mạch: Lymphatic malformation (LM)
Dị dạng dòng chảy nhanh (fastGameflow)
- Game Dị dạng động mạch: arterial malformation (AM)
- Game Thông động tĩnh mạch: arteriovenous fistula (AVF)
- Game Dị dạng động tĩnh mạch: Arteriovenous malformation (AVM)
Dị dạng kết hợp(complexGamecombined vascular malformations)
- CVM, CLM, LVM, CLVM,
- AVMGameLM, CMGameAVM
Rối loạn hắc tố da bẩm sinh
Thực tế cho thấy, không ít bố Game mẹ hoang mang và lo lắng khi nhìn thấy con mình vừa sinh ra lại có những mảng da có mầu xanh loang lổ, thường ở vùng lưng và cùng cụt. Đây là tình trạng rối loạn hắc tố da bẩm sinh, trong dân gian một số vùng gọi là chàm bẩm sinh.
Rối loạn hắc tố da bẩm sinh (congenital dermal melanocytosis) còn được gọi là Chàm MôngGamecổ (Mongolian blue spots), đây là một trong những trạng thái có thể gây nhầm lẫn với u máu hay dị dạng mạch máu. Chàm MôngGamecổ biểu hiện bằng những mảng da mầu xanh thẫm hoặc xanh nhạt tại một vùng da khu trú, đôi khi lan tỏa nhưng không bao giờ nổi gồ lên bề mặt da. Có thể gặp ở mọi nơi trên cơ thể nhưng vị trí thường gặp nhất là quanh xương cùng, lưng, mông, vai, chân, tay.
 |  |
| Rối loạn hắc tố da bẩm sinh (congenital dermal melanocytosis) | |
Rối loạn hắc tố không liên quan đến các bất thường hay tăng sinh mạch máu, cũng không phải là tình trạng tăng sinh tại chỗ các tế bào hắc tố. Nguyên nhân chính xác chưa được rõ ràng nhưng người ta đã biết đây là hiện tượng rối loạn về phân bố các hắc tố bào trong quá trình di chuyển từ mào thần kinh (neural crest) ra thượng bì (epidermis) trong thời kỳ bào thai.
Chàm MôngGamecổ không có biến chứng, không cần điều trị. Hầu hết các mảng rối loạn sắc tố này sẽ thoái triển theo thời gan và biến mất hoàn toàn trước tuổi dậy thì.
Các chữ viết tắt
C: capillary (mao mạch); V:venous (tĩnh mạch); L: lymphatic (bạch mạch); AV: arteriovenous (động tĩnh mạch); M: malformation (dị dạng). RICH: rapidly involuting congenital hemangioma (u máu bẩm sinh thoái triển nhanh); NICH: noninvoluting congenital hemangioma (u máu bẩm sinh không thoái triển).
Tài liệu tham khảo
1. Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg 1982;69:412–422
2. Donnelly, L. F., D. M. Adams, et al. (2000). “Vascular malformations and hemangiomas: a practical approach in a multidisciplinary clinic.” AJR Am J Roentgenol 174(3): 597Game608.
3. Dubois J, Soulez G, Oliva VL, Berthiaume MJ, Lapierre C, Therasse E. SoftGametissue venous malformations in adult patients: imaging and therapeutic issues. Radiographics. NovGameDec 2001;21(6):1519Game1531.
4. James WD, Berger TG, Elston DM, eds. Andrews’ Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. 11th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011.
Video hướng dẫn Phân biệt bệnh lý dị dạng mạch máu và u máu
